Tabla de contenido
¿Qué enzima forma el galactitol?
aldolasa reductasa
Por acción de la enzima aldolasa reductasa se transforma la galactosa en galactitol, acumulándose este metabolito en el cristalino causando edema y denaturalización de las proteínas generando cataratas.
¿Cómo se sintetiza el galactitol?
Síntesis. El galactitol se produce desde la galactosa en una reacción catalizada por la aldosa reductasa. La galactosa por sí misma proviene del metabolismo de los disacáridos como la lactosa (presente en la leche) en glucosa y galactosa.
¿Qué hace la Galactoquinasa?
Enzima que cataliza reversiblemente la formación de galactosa 1-fosfato y ADP a partir de ATP y D-galactosa. La galactosamina también puede actuar como aceptor. La deficiencia de esta enzima provoca la GALACTOSEMIA.
¿Qué es la galactosemia y que la provoca?
Las personas con galactosemia son incapaces de descomponer completamente el azúcar simple galactosa. La galactosa compone la mitad de la lactosa, el azúcar que se encuentra en la leche. Si a un bebé con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa se acumulan en el organismo del bebé.
¿Qué enzima interviene en la galactosemia?
Galactosemia clásica (tipo I): Es la forma más común y más grave de la enfermedad) causada por deficiencia de la enzima galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa (GALT) debido a alteraciones ( mutaciones ) en el gen GALT.
¿Qué metabolito es responsable de la galactosemia?
Concepto. La galactosemia es una enfermedad caracterizada por la incapacidad de metabolizar la galactosa en glucosa.
¿Cómo se puede evitar la galactosemia?
Necesitan evitar todos los alimentos con lactosa y galactosa. Toda la leche y los productos lácteos deben reemplazarse por una fórmula que no contenga lactosa. Las personas con galactosemia clásica deben seguir un plan de alimentación libre de lactosa y galactosa durante toda su vida.
¿Cuál es la función de la galactosa?
La galactosa es un azúcar monosacárido que tiene función energética. La galactosa es importante en la síntesis de la lactosa en la glándula mamaria en el período de lactancia, pues en esta se produce una condensación entre la glucosa y la UDP-Galactosa, formando la lactosa, en una reacción catalizada por la síntesis de la lactosa.
¿Cuáles son los efectos secundarios de la galactosa?
Esta acumulación genera niveles tóxicos de galactosa que, tal y como sucede en el tipo clásico de este trastorno, pueden provocar hepatomegalia (un aumento patológico del hígado), cirrosis, fallo renal, cataratas, daños cerebrales y, en mujeres, disfunción ovárica.
¿Cuál es el papel biológico de la galactosa?
Su papel biológico es energético y se encuentra como componente del disacárido lactosa que se encuentra en la leche. Se obtiene mediante la hidrólisis de la lactosa. La galactosa se transforma directamente en glucosa por un proceso relativamente simple.
¿Cuál es el sabor de la galactosa?
Esta es una característica química más compleja. El aspecto físico de la galactosa es como si estuvieras observando un cierto tipo de polvo blanco. Su sabor suele ser dulce, y cuenta con un nivel muy alto en agua, siendo este soluble en la misma.