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¿Por qué se produce el síndrome de Zellweger?
El síndrome de Zellweger, también llamado síndrome cerebro-hepato-renal, es un desorden congénito poco frecuente que se caracteriza por la baja producción o ausencia de producción de peroxisomas, especialmente en tejidos encargados de la depuración y desintoxificación del cuerpo, tales como el hígado y los riñones.
¿Cómo se diagnóstica el síndrome de Zellweger?
Diagnóstico. El cuadro clínico característico del síndrome de Zellweger incluye hepatomegalia, elevados niveles sanguíneos de minerales como el hierro y el aluminio, polimicrogiria (desorganización neuronal), retraso mental, pérdida auditiva, y defectos en la retina.
¿Cómo se relacionan los organelos con el síndrome de Zellweger?
En la actualidad se sabe que el síndrome de Zellweger forma parte de un conjunto de enfermedades que tienen la misma causa genética: los trastornos de la biogénesis del peroxisoma (orgánulos que juegan un papel en el funcionamiento de las enzimas), también conocidos como “trastornos del espectro de Zellweger”.
¿Cómo se producen los peroxisomas fantasmas?
La biogénesis o formación del peroxisoma se produce por síntesis “de novo” (aparecen nuevos peroxisomas) y por proliferación (se multiplican los ya existentes). Tanto las proteínas de la membrana como las de la matriz del peroxisoma se sintetizan en otras organelas celulares, los ribosomas.
¿Qué enfermedad es causada por acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga Vlcfa?
La adrenoleucodistrofia es una enfermedad hereditaria de almacenamiento metabólico en la cual un defecto en una enzima específica resulta en la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga (Very long chain fatty acids, VLCFA) en todos los tejidos del cuerpo.
¿Qué pasa si hay ausencia de peroxisomas?
Vías de generación: 1) Cuando no hay peroxisomas en la célula, desde el retículo endoplasmático y desde la mitocondria se emiten vesículas que se fusionan y maduran a peroxisomas maduros. 2) Por crecimiento y estrangulación.
¿Qué pasa si los peroxisomas no funcionan?
Cuando las enzimas no funcionan correctamente, los ácidos grasos y el peróxido de hidrógeno se acumulan, causando daños en muchas áreas del cuerpo. Existen diferentes tipos de trastornos hereditarios.
¿Cómo se forman los peroxisomas?
Vesículas peroxisomales se originan en regiones especializadas del retículo endoplásmico (RE). El crecimiento de estas vesículas ocurre por fusión con otras vesículas preperoxisomales, con la participación de Pex11, y a través de la incorporación de proteínas a la membrana y matriz del organelo.
¿Cómo se forma el peroxisoma?
¿Qué enfermedades se producen relacionadas a los ácidos grasos?
Los trastornos del metabolismo de los lípidos, como la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Tay-Sachs, tienen que ver con los lípidos. Los lípidos son grasas o sustancias similares a la grasa. Estos incluyen aceites, ácidos grasos, ceras y colesterol.
¿Qué pasa si hay un exceso de ácidos grasos?
El exceso de ácidos grasos provoca la reacción de una proteína que mata a las células hepáticas, causando cicatrices y lesiones en este órgano vital. Según las estadísticas, la obesidad es una de las principales causas de afecciones hepáticas crónicas.
¿Cuál es la etimología de la palabra Zeus?
En cuanto a su etimología, la palabra Zeus proviene del griego ZeuV, a su vez este nombre deriva de la raíz indoeuropea dyeu-/dyu- que significa “luz diurna”. El dios Zeus era hijo de Cronos –el más fuerte de los titanes- y Rea –hermana de Cronos-.
¿Quién es la esposa de Zeus?
Zeus se casa por primera vez con Metis (diosa de la prudencia) quien daría a luz una niña, la diosa Atenas (diosa de la sabiduría, la guerra y la belleza). Siendo su segunda esposa Temis (diosa de la justicia) con quien tuvo sus hijas Moiras, Horas, Ninfas y Hespérides.
¿Dónde nació el dios Zeus?
Zeus, nació en la isla de Creta, creado en la caverna del monte Ida, a los cuidados de Gea. El dios Zeus vive porque su madre Rea entrega a su padre Crono una piedra cubierta en ropa de bebé para engañarlo, lo cual funcionó y fue tragada por el mismo.
¿Qué es la estatua de Zeus?
La estatua de Zeus fue una escultura elaborada por el famoso escultor clásico Fidias sobre el 430 a.C, situada en el pasillo del templo. Es una escultura criselefantina, lo que quiere decir que fue hecha con materiales de marfil, ébano, oro y piedras preciosas, medía aproximadamente 12 metros de altura.