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¿Cómo se metaboliza la fenilalanina?
La fenilalanina tiene su propia vía metabólica, por la cual es capaz de formar un aminoácido muy parecido a ella, la tirosina, gracias a la acción de una enzima, la fenilalanina hidroxilasa (PAH) y de un coenzima que facilita la reacción, la tetrahidrobiopterina (BH4).
¿Dónde se puede encontrar la fenilalanina?
La fenilalanina se encuentra de forma natural en muchos alimentos ricos en proteínas, como la leche, los huevos y la carne. La fenilalanina también se vende como un suplemento alimentario.
¿Por qué se produce el fenilcetonuria?
La fenilcetonuria, también denominada «PKU», es un trastorno hereditario poco frecuente que provoca la acumulación de un aminoácido denominado «fenilalanina» en el organismo. La fenilcetonuria es causada por un defecto en el gen que ayuda a crear la enzima necesaria para descomponer la fenilalanina.
¿Qué ruta metabolica afecta la fenilcetonuria?
La fenilcetonuria (PKU) es un error congénito del metabolismo de la fenilalanina, causado por la deficiencia de una enzima, la fenilalanina hidroxilasa. Esto causa una acumulación de la fenilalanina en sangre, orina, tejidos y en el cerebro.
¿Cómo se sintetiza la fenilalanina?
Fenilalanina: No se sintetiza en los animales superiores. Tirosina: Se sintetiza, en cambio, a partir de la fenilalanina por una única reacción. Por lo tanto, no es esencial, si hay una provisión suficiente de fenilalanina. Alanina: Se sintetiza por transaminación del piruvato glicolítico.
¿Qué enzima sintetiza la fenilalanina?
El sistema de hidroxilación de la fenilalanina consta de dos enzimas, la fenilalanina hidroxilasa (PAH) y la dihidropterina reductasa, y un cofactor no proteico llamado tetrahidrobiopterina (BH4).
¿Cómo se detecta la fenilcetonuria?
La prueba de detección de FCU es una análisis de sangre que se les hace a los recién nacidos de 24 a 72 horas después del parto. FCU son las siglas de fenilcetonuria, una afección poco común que impide que el cuerpo descomponga adecuadamente una sustancia llamada fenilalanina (Phe).
¿Qué tipo de mutacion es la fenilcetonuria?
La PKU es causada por mutaciones en el gen que ayuda a producir una enzima llamada fenilalanina hidroxilasa o PAH por sus siglas en inglés. Esta enzima es necesaria para convertir el aminoácido fenilalanina en otras sustancias necesarias para el cuerpo.
La fenilalanina en humanos puede ser metabolizada en un amplio rango de sustancias diferentes. La fenilalanina se ve principalmente en alimentos ricos en proteínas; tanto de origen animal como las carnes rojas, el pescado, huevo y productos lácteos; como de origen vegetal como los espárragos, garbanzos, lentejas, cacahuetes, soja y dulces.
¿Dónde se encuentra la fenilalanina?
La fenilalanina está presente también en muchos psicoactivos . 2, en plántulas de lupino amarillo ( Lupinus luteus) . En 1882, Erlenmeyer y Lipp la sintetizaron por primera vez a partir de la fenilacetaldehıdo, cianuro de hidrógeno y amoníaco.
¿Cuál es el edulcorante de fenilalanina?
La fenilalanina, debido a su anillo aromático no es edulcorante por sí mismo, necesita estar unido al ácido aspártico para este cometido.
¿Qué alimentos contienen fenilalanina?
Hay grandes cantidades de fenilalanina en la leche, los huevos y otros alimentos comunes. El edulcorante artificial Nutrasweet ( aspartamo) también contiene fenilalanina. Cualquier producto que contenga aspartamo se debe evitar. Hay muchas leches en polvo especiales hechas para bebés con fenilcetonuria.